坏疽性脓皮病的病因尚不清楚，但可能与多种全身性疾病有关，包括炎症性肠病、类风湿性关节炎、癌症和血液系统疾病（例如意义不明的单克隆丙种球蛋白病、骨髓增殖异常综合征、真性红细胞增多症）。 这位患者的溃疡性结肠炎已经“痊愈”多年了。 近年来，他没有出现腹泻、腹痛等胃肠道症状。 然而，溃疡性结肠炎的肠外表现却悄然发展。 对于该患者来说，突出的表现是坏疽性脓皮病。 坏疽性脓皮病可以表现为多种亚型。 坏疽性脓皮病的诊断是临床诊断，只有排除其他溃疡原因后才能诊断。 优化伤口护理并避免手术清创。
案例展示
患者年龄：50岁
患者性别：女
【1】社区医院
患者甲周皮肤溃疡疑似冻伤，同时也疑似甲周炎。 但由于社区医生知道患者有溃疡性结肠炎病史，且患者是办公室文员，无长期户外寒冷暴露史，社区医院无法对真菌感染进行病原学检查，将患者转至上级医院。
【2】推荐
患者的症状持续存在，没有缓解。 当地医院考虑为“甲沟炎”，切除了左手食指的指甲。 给予阿莫西林/克拉维酸钾和莫西沙星等抗菌药物3天。 头痛减轻了，左脚的肿胀也稍微减轻了。 无改善，右内踝出现疼痛、压痛、发红； 左手食指指甲拔除后形成溃疡，指腹变黑，右手中指指甲变紫； 左髌骨、右大腿、左上臂前方各出现1个0.5~1.0。 厘米脓疱； 左胫骨前部皮肤红硬有痛，直径约2.0厘米。 因病情未得到有效控制，被转至上级医院治疗。
【3】推荐
患者病程已3周。 一开始，她的皮肤上出现多处溃疡和脓液，随后出现多个关节肿胀和疼痛。 她还发着高烧。 血液中白细胞计数基本正常，仅中性粒细胞比例略有增加。 CT检查未发现肺部。 脓肿、超声心动图（-）、多种抗菌药物无效，进一步降低感染性疾病的可能性。 既往有溃疡性结肠炎病史6年，经美沙拉嗪及中药汤剂治疗有效。 近期肠道症状并不突出，且已停药，因此被患者和主治医生忽视。 考虑到溃疡性结肠炎出现肠外表现的可能性较高，25%的溃疡性结肠炎患者在病程中会出现肠外表现，其中以关节炎最为常见（如非破坏性外周关节炎、强直性脊柱炎）。 此外，还包括皮肤病变（坏疽性脓皮病和结节性红斑）、眼部病变（葡萄膜炎和巩膜外层炎）、肝胆病变（原发性硬化性胆管炎、脂肪肝和自身免疫性肝病）以及造血/凝血功能异常等。皮肤中以中性粒细胞为主的炎症细胞浸润，最常见表现为炎性丘疹或脓疱，可进展为疼痛性溃疡，不断向四面八方扩展，皮肤边缘变成紫色。 溃疡基底化脓，相关全身性疾病较多见，包括炎症性肠病、血液系统疾病、关节炎等。 皮肤科认为患者皮肤可能愈合不良，没有进行皮肤活检。
静脉注射氢化可的松100mg/次，2次/日，逐渐由静脉注射过渡为口服，调整为泼尼松50mg/次，1次/日（静脉和口服均可连用4周），以后每1～2次天 将剂量每周减少 5 mg 至 20-30 mg/次，一次/d。 门诊跟进，制定后续减量计划。 患者病情稳定，脓皮病已痊愈。
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